Neurodegeneracja związna z białkiem błony mitochondrialnej

Kod Orpha: 289560Kod OMIM: 614298

Definicja

A rare neurodegenerative disorder characterized by iron accumulation in specific regions of the brain, usually the basal ganglia, and associated with slowly progressive pyramidal (spasticity) and extrapyramidal (dystonia) signs, motor axonal neuropathy, optic atrophy, cognitive decline, and neuropsychiatric abnormalities.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
MPAN
MPAN
NBIA z powodu mutacji C19orf12
NBIA4
Neurodegeneracja z gromadzeniem żelaza w mózgu typu 4
Neurodegeneracja z gromadzeniem żelaza w mózgu z powodu mutacji C19orf12
NBIA due to C19orf12 mutation
NBIA4
Neurodegeneration with brain iron accumulation due to C19orf12 mutation
Neurodegeneration with brain iron accumulation type 4
Kod ORPHA
289560
Kod OMIM
614298
Kod ICD10
G23.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl