Niedobór C3 składnika układu dopełniacza

Kod Orpha: 280133Kod OMIM: 613779

Definicja

Complement component 3 deficiency is a rare, genetic, primary immunodeficiency characterized by susceptibility to infection (mainly by gram negative bacteria) due to extremely low C3 plasma levels. Patients typically present recurrent episodes of sinusitis, tonsillitis, and/or otitis, as well as upper and lower respiratory tract infections (including pneumonia) and skin infections, such as erythema multiforme. Autoimmune disease resembling systemic lupus erythematosus and mesangiocapillary or membranoproliferative glomerulonephritis may develop, resulting in renal failure.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
C3 deficiency
Niedobór C3
Kod ORPHA
280133
Kod OMIM
613779
Kod ICD10
D84.1
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl