Autosomalny dominujący hiperinsulinizm z powodu niedoboru SUR1

Kod Orpha: 276575Kod OMIM: 256450

Definicja

Postać wrodzonego rozlanego hiperinsulinizmu wrażliwego na diazoksyd, spowodowana wariantami w genie ABCC8 i charakteryzująca się epizodami hipoglikemii, które są zwykle łagodne, rzadko wykrywane w okresie niemowlęcym i zwykle wykazują dobrą odpowiedź kliniczną na diazoksyd. Autosomalny dominujący hiperinsulinizm ma zwykle łagodniejszy fenotyp w porównaniu z chorobą związaną z recesywnymi mutacjami w genach kodujących białka kanału potasowego (K-ATP).

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Autosomal dominant hyperinsulinemic hypoglycemia due to SUR1 deficiency
Autosomalna dominująca hipoglikemia hiperinsulinemiczna z powodu niedoboru SUR1
Kod ORPHA
276575
Kod OMIM
256450
Kod ICD10
E16.1
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl