Zespół przerost połowiczy-mnoga tłuszczakowatość

Kod Orpha: 276280Kod OMIM:

Definicja

*Zespół przerost połowiczy-mnoga tłuszczakowatość jest rzadkim, genetycznie uwarunkowanym zespołem z przerostem, który charakteryzuje się niepostępującym, asymetrycznyn, umiarkowanym przerostem połowiczym (często dotyczącym kończyn), z towarzyszącymi licznymi, bezbolesnymi, nawracającymi podskórnymi masami tłuszczakowatymi o powolnym wzroście, rozmieszczonymi na całym ciele (w szczególności na plecach, tułowiu, kończynach, palcach, pod pachami). Mogą współwystępować malformacje powierzchownych naczyń krwionośnych. Ponadto zespół ten może być związany ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zarodkowych nowotworów jamy brzusznej.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
HHML
HHML
Kod ORPHA
276280
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q87.3
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl