Dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne

Kod Orpha: 275777Kod OMIM: 178600

Definicja

Heritable pulmonary arterial hypertension (HPAH) is a form of pulmonary arterial hypertension (PAH, see this term), occurring due to mutations in PAH predisposing genes or in a familial context. HPAH is characterized by elevated pulmonary arterial resistance leading to right heart failure. HPAH is progressive and potentially fatal.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp etiologiczny

Synonimy
FPAH
FPAH
Hereditary pulmonary arterial hypertension
Rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne
Familial pulmonary arterial hypertension
HPAH
Hereditary pulmonary arterial hypertension
Kod ORPHA
275777
Kod OMIM
178600
Kod ICD10
I27.0
Kod ICD11
BB01.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl