Zespół MRCS

Kod Orpha: 263347Kod OMIM: 619082

Definicja

*Zespół MRCS jest rzadkim, genetycznie uwarunkowaną dystrofią siatkówki, która charakteryzuje się obustronnie małą rogówką, dystrofią pręcików i czopków, zaćmą i garbiakiem tylnym, przy braku innych ogólnoustrojowych objawów. Zazwyczaj występuje ślepota nocna, której mogą towarzyszyć oczopląs, zez, astygmatyzm oraz jaskra z zamkniętym kątem przesączania. Postępujące pogorszenie ostrości wzroku wskutek zaćmy (z drobnoziarnistym zmętnieniem soczewki) prowadzi do pogorszenia widzenia: od braku postrzegania światła do wartości 20/400.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Microcornea-rod-cone dystrophy-cataract-posterior staphyloma syndrome
Mała rogówka - dystrofia czopków i pręcików - zaćma - garbiak tylny
Kod ORPHA
263347
Kod OMIM
619082
Kod ICD10
H35.5
Kod ICD11
9E1Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl