Hipoplazja mostu i móżdżku typu 2

Kod Orpha: 2524Kod OMIM: 617026

Definicja

PCH2 jest na ogół spowodowana mutacjami homozygotycznymi w genie TSEN54 (17q25.1), najczęściej mutacją założycielską, występującą w rodzinach pochodzenia europejskiego: p.A307S/A307S lub mutacjami typu zmiany sensu. Rzadziej zgłaszano mutacje w genach TSEN2 (3p25.2), TSEN34 (19q13.42), TSEN15 (1q25.3), SEPSECS (4p15.2) lub VPS53 (17p13.3).

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
PCH2
PCH2
Kod ORPHA
2524
Kod OMIM
617026
Kod ICD10
Q04.3
Kod ICD11
LD20.01

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl