Pierwotny czerniak ośrodkowego układu nerwowego

Kod Orpha: 252050Kod OMIM:

Definicja

*Pierwotny czerniak ośrodkowego układu nerwowego jest rzadkim nowotworem opon mózgowo-rdzeniowych, wywodzącym się melanocytów pajęczynówki. Zlokalizowany jest zwykle w okolicy okołordzeniowej lub górnym odcinku szyjnym, przy czym nie stwierdza się czerniaka poza ośrodkowym układem nerwowym. Guz ma zazwyczaj litą masą o ciemnej barwie, często zawiera obszary krwotoczne lub martwicze, zbudowane z warstw komórek pleomorficznych z widocznymi jąderkami, licznymi figurami mitotycznymi i naciekaniem miąższu. Guz wewnątrzczaszkowy może dawać objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, zależnie od lokalizacji ogniskowe objawy neurologiczne, drgawki lub może wystąpić krwotok podpajęczynówkowy; natomiast guz kręgosłupa może objawiać się bólem pleców, osłabieniem mięśni, drętwieniem, porażeniami lub nietrzymaniem moczu.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Malignant melanoma of meninges
Primary melanoma of the CNS
Kod ORPHA
252050
Kod OMIM
-
Kod ICD10
C70.9
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl