Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja A rare, genetic hemoglobinopathy that affects red blood cells both in the production of abnormal hemoglobin, as well as the decreased synthesis of beta globin chains. Clinical manifestations depend on the amount of residual beta globin chains production, and are similar to sickle cell disease, including anemia, vascular occlusion and its complications, acute episodes of pain, acute chest syndrome, pulmonary hypertension, sepsis, ischemic brain injury, splenic sequestration crisis and splenomegaly. Dane Klasyfikacja Choroba Synonimy HbS-beta-thalassemia syndrome HbS - beta-talasemia Kod ORPHA 251359 Kod OMIM - Kod ICD10 D57.2 Kod ICD11 3A51.4 *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl