Niedokrwistość sierpowata - beta-talasemia

Kod Orpha: 251359Kod OMIM:

Definicja

A rare, genetic hemoglobinopathy that affects red blood cells both in the production of abnormal hemoglobin, as well as the decreased synthesis of beta globin chains. Clinical manifestations depend on the amount of residual beta globin chains production, and are similar to sickle cell disease, including anemia, vascular occlusion and its complications, acute episodes of pain, acute chest syndrome, pulmonary hypertension, sepsis, ischemic brain injury, splenic sequestration crisis and splenomegaly.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
HbS-beta-thalassemia syndrome
HbS - beta-talasemia
Kod ORPHA
251359
Kod OMIM
-
Kod ICD10
D57.2
Kod ICD11
3A51.4

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl