Postępujące porażenie nadjądrowe - czysta akinezja z zamrożeniem chodu

Kod Orpha: 240094Kod OMIM:

Definicja

An atypical variant of progressive supranuclear palsy (PSP), a rare late-onset neurodegenerative disease, characterized by progressive freezing of gait, speech and writing early in the disease course. Later, axial rigidity, and facial immobility can occur, and supranuclear downgaze paresis may emerge after a decade. Neuropathological characteristics include tau pathology and neuronal loss in specific brain areas, especially in the globus pallidus, subthalamic nucleus, and substantia nigra. The tau pathology is less widespread compared to the other PSP sub-types.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
PSP-PAGF
PSP-czysta akinezja z zamrożeniem chodu
PSP-PAGF
PSP-pure akinesia with gait freezing
Kod ORPHA
240094
Kod OMIM
-
Kod ICD10
G23.1
Kod ICD11
8A00.10

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl