Jaskra wtórna do soczewki kulistej/ektopia soczewki i rogówka olbrzymia

Kod Orpha: 238763Kod OMIM: 251750

Definicja

*Jaskra wtórna do soczewki kulistej/ektopia soczewki i rogówka olbrzymia jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną, izolowaną wadą rozwojową oka, która charakteryzuje się wrodzoną rogówką olbrzymią, powiązaną z soczewką kulistą i/lub ektopią soczewki, co prowadzi do blokady źrenic i wtórnej jaskry. Dodatkowe cechy mogą obejmować płaskie tęczówki, drżenie tęczówki, krótkowzroczność osiową, bardzo głębokie komory przednie, miotyczne, owalne źrenice bez wyraźnych zarysowanych granic, ból i podrażnienie oczu manifestujące się zapaleniem spojówek, obrzęk rogówki i centralne bliznowacenie, a także wysokie podniebienie.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Megalocornea-spherophakia-secondary glaucoma syndrome
Rogówka olbrzymia - soczewka kulista - jaskra wtórna
Kod ORPHA
238763
Kod OMIM
251750
Kod ICD10
Q15.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl