Zespół zaburzeń immunologicznych, nieswoistego zapalenia jelit, zapalenia stawów i nawracających infekcji

Kod Orpha: 238569Kod OMIM: 613148

Definicja

*Zespół zaburzeń immunologicznych, nieswoistego zapalenia jelit, zapalenia stawów i nawracających infekcji to rzadka choroba spowodowana zaburzeniami regulacji układu odpornościowego. Przebiega z niedoborem odporności, który objawia się postępującą chorobą zapalną jelit z wrzodziejącym zapaleniem całego jelita grubego o początku w okresie niemowlęcym, chorobą okołoodbytniczą (owrzodzenie, przetoki), nawracającymi zakażeniami układu oddechowego, układu moczowo-płciowego i skóry, zapaleniem stawów oraz wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia chłoniaka z komórek B.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
IL10-related early-onset IBD
Nieswoiste zapalenie jelit o wczesnym początku zależne od IL10
IL10-related early-onset inflammatory bowel disease
Kod ORPHA
238569
Kod OMIM
613148
Kod ICD10
K52.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl