Rodzinne rozwarstwienie aorty

Kod Orpha: 229Kod OMIM: 607086

Definicja

Familial aortic dissection is the term used to describe rupture of the aortic wall at the level of the media, resulting in the formation of a false channel and deviation of part of the aortic flux. Familial predisposition to thoracic aortic aneurysms and type A dissections (concerning the ascending aorta and/or the aortic arch) has been demonstrated in around 19% of patients presenting with thoracic aortic dissections and several loci have been identified so far (16p12.2-p13.13, 3p24-25). This predisposition is transmitted in an autosomal dominant manner.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Annuloaortic ectasia
Choroba Erdheima
Rodzinne poszerzenie i rozwarstwienie aorty
Torbielowata pośrodkowa martwica aorty
Cystic medial necrosis of aorta
Kod ORPHA
229
Kod OMIM
607086
Kod ICD10
I71.0
Kod ICD11
BD50.Z

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl