Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja A rare acquired dermis elastic tissue disorder characterized by clinical and histopathologic evidence of pseudoxanthoma elasticum in the absence of a family history or specific mutation. Patients present with predominantly cutaneous manifestations consisting of yellowish papules which coalesce into large plaques and are most commonly localized on the neck, axillae, groin, and flexural surfaces. Skin biopsy shows accumulation of clumped, calcified elastic fibers in the mid-dermis. Reported underlying factors include previous liver transplantation, exposure to penicillamine, or concomitant beta-thalassemia. Dane Klasyfikacja Choroba Synonimy Acquired Gronblad-Strandberg-Touraine syndrome Nabyte PXE Nabyty zespół Gronblada, Strandberga i Touraine'a Acquired PXE Kod ORPHA 228247 Kod OMIM - Kod ICD10 L98.8 Kod ICD11 EE41.Y *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl