Fenyloketonuria matczyna

Kod Orpha: 2209Kod OMIM: 261600

Definicja

A rare disorder of phenylalanine (Phe) metabolism, an inborn error of amino acid metabolism, characterized by the development of microcephaly, growth retardation, congenital heart disease, facial dysmorphism and intellectual disability in non-phenylketonuric offspring of mothers with excess blood Phe concentrations.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Hyperphenylalaninemic embryopathy
Embriopatia fenyloketonowa
Embriopatia hiperfenyloalaninowa
Hiperfenyloalaninemia matczyna
PKU matczyna
Maternal PKU
Maternal hyperphenylalaninemia
Phenylketonuric embryopathy
Kod ORPHA
2209
Kod OMIM
261600
Kod ICD10
E70.1
Kod ICD11
5C50.02

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl