Zespół Denysa i Drasha

Kod Orpha: 220Kod OMIM: 194080

Definicja

A rare genetic, syndromic glomerular disorder characterized by the association of nephropathy presenting as persistent proteinuria or overt nephrotic syndrome, Wilms tumor and genitourinary structural defects. In addition, disorders of testicular development are common in subjects with 46,XY karyotype.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Drash syndrome
Guz Wilmsa i pseudohermfrodytyzm
Zespół Drasha
Wilms tumor-DSD syndrome
Wilms tumor-disorder of sex development syndrome
Kod ORPHA
220
Kod OMIM
194080
Kod ICD10
N04.1
Kod ICD11
LD2A.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl