Zespół Donnai i Barrowa

Kod Orpha: 2143Kod OMIM: 222448

Definicja

Zespół Donnai i Barrowa (DBS) to rzadki, często ciężki, złożony zespół wad wrodzonych z typową dysmorfią twarzy, objawami ocznymi, utratą słuchu, agenezją ciała modzelowatego i niepełnosprawnością intelektualną o różnym nasileniu. Często występuje wrodzona przepuklina przepony (CDH) i(lub) przepuklina pępowinowa.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
DBS/FOAR syndrome
Zespół DBS/FOAR
Zespół FOAR
Zespół Holmesa i Schepensa
Zespół przepuklina przepony-przepuklina pępowinowa-hiperteloryzm
Zespół przepuklina przpony-hiperteloryzm-miopia-głuchota
Zespół twarzowo-oczno-uszno-nerkowy
Zespół z wadami oczu i twarzy, telekantusem i głuchotą
Diaphragmatic hernia-exomphalos-hypertelorism syndrome
Diaphragmatic hernia-hypertelorism-myopia-deafness syndrome
Diaphragmatic hernia-hypertelorism-myopia-hearing loss syndrome
FOAR syndrome
Facio-oculo-acoustico-renal syndrome
Holmes-Schepens syndrome
Syndrome of ocular and facial anomalies, telecanthus and deafness
Syndrome of ocular and facial anomalies, telecanthus and hearing loss
Kod ORPHA
2143
Kod OMIM
222448
Kod ICD10
Q87.8
Kod ICD11
LD2F.1Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl