Neuroendokrynny rak trzonu macicy o wysokim stopniu złośliwości

Kod Orpha: 213731Kod OMIM:

Definicja

*Neuroendokrynny rak trzonu macicy o wysokim stopniu złośliwości jest niezwykle rzadkim, agresywnym pierwotnym nowotworem macicy, wywodzącym się z komórek neuroendokrynnych rozproszonych w obrębie endometrium; makroskopowo charakteryzuje się obecnością w macicy masywnego guza często o charakterze polipowatym, z obfitą martwicą, zaś histologicznie - z obecnością struktur przypominających rozety i sznury, składające się z małych, okrągłych komórek z owalnymi jądrami i skąpą cytoplazmą. Pacjentki często zgłaszają dysfunkcjonalne krwawienia z macicy, obecność guza w miednicy lub w jamie brzusznej i szczególnie w późniejszych stadiach ból brzucha. Mogą wystąpić objawy związane z szerzeniem się przerzutów lub z zespołem paranowotworowym, który może przyjmować postać retinopatii lub zespołu Cushinga związanego z ektopowym wydzielaniem ACTH.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
High-grade neuroendocrine carcinoma of the uterine corpus
Słabo zróżnicowany neuroendokrynny rak endometrium
Słabo zróżnicowany neuroendokrynny rak trzonu macicy
Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma of the corpus uteri
Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma of the endometrium
Kod ORPHA
213731
Kod OMIM
-
Kod ICD10
C54.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl