Zespół Criglera i Najjara

Kod Orpha: 205Kod OMIM: 606785

Definicja

A rare hereditary disorder of bilirubin metabolism characterized by unconjugated hyperbilirubinemia due to a either a complete (type 1) or partial and inducible (type 2) hepatic deficit of UDP-glucuronosyltransferase 1A1 activity. The disorder manifests with neonatal jaundice with a risk of developing bilirubin encephalopathy.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Bilirubin uridinediphosphate glucuronosyltransferase deficiency
Dziedziczna nieskoniugowana hiperbilirubinemia
Niedobór bilirubiny-UGT
Niedobór UGT
Niedobór urydynodifosforanu glukuronylotransferazy bilirubiny
Bilirubin-UGT deficiency
Kod ORPHA
205
Kod OMIM
606785
Kod ICD10
E80.5
Kod ICD11
5C58.00

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl