Pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej

Kod Orpha: 178536Kod OMIM:

Definicja

A rare, indolent primary cutaneous B-cell lymphoma characterized by multifocal, red to violaceous papules, plaques or nodules localized predominantly on the trunk and extremities. Histologically, these are dermis infiltrates consisting of small, marginal zone B cells, lymphoplasmacytic cells, and plasma cells. Marginal zone B cells express CD20, CD79a and Bcl-2, and are negative for CD5, CD10 and Bcl-6. Plasma cells are typically located at the periphery, and express CD138, CD79a, and monotypic light chains.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
PCMZL
PCMZL
Kod ORPHA
178536
Kod OMIM
-
Kod ICD10
C83.0
Kod ICD11
2A85.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl