Umiarkowanie ciężka hemofilia B

Kod Orpha: 169796Kod OMIM: 306900

Definicja

Umiarkowanie ciężka postać hemofilii B, która charakteryzuje się niedoborem czynnika IX (aktywność biologiczna 1-5 IU/dl) i prowadzi do nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń lub po urazach, zabiegach chirurgicznych lub ekstrakcjach zębów. Samoistne krwotoki są rzadkie. Stan ten dotyczy głównie mężczyzn, ale można go również zaobserwować u kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Moderate congenital F9 deficiency
Umiarkowanie ciężki Niedobór czynnika IX
Moderate congenital factor IX deficiency
Kod ORPHA
169796
Kod OMIM
306900
Kod ICD10
D67
Kod ICD11
3B11.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl