Ciężki złożony Niedobór odporności T-B+ z powodu niedoboru CD45

Kod Orpha: 169157Kod OMIM: 608971

Definicja

Rzadki ciężki złożony niedobór odporności T-B+, charakteryzujący się znacznie zmniejszoną liczbą komórek T i prawidłową lub zwiększoną liczbą komórek B i NK. Może wystąpić hipogammaglobulinemia. Choroba rozwija się na ogół w okresie niemowlęcym i obejmuje nawracające infekcje, brak prawidłowego rozwoju, wysypkę, gorączkę, powiększenie wątroby i śledziony, powiększeniem węzłów chłonnych i pancytopenię.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
T-B+ SCID due to CD45 deficiency
T-B+ SCID z powodu niedoboru CD45
Kod ORPHA
169157
Kod OMIM
608971
Kod ICD10
D81.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl