Niedobór odporności wskutek niedoboru składowej terminalnego szlaku dopełniacza

Kod Orpha: 169150Kod OMIM: 609536

Definicja

*Niedobór odporności wskutek niedoboru składowej terminalnego szlaku dopełniacza jest pierwotnym niedoborem odporności, który jest związany z niedoborem któregokolwiek ze składników dopełniacza C5, C6, C7, C8 lub C9 i zazwyczaj charakteryzuje się zapaleniem opon mózgowych z powodu często nawracających zakażeń meningokokowych. Generalnie rokowanie jest korzystne.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Immunodeficiency due to C5 to C9 component complement deficiency
Niedobór odporności z powodu deficytu składników od C5 do C9 układu dopełniacza
Niedobór składników terminalnego szlaku układu dopełniacza
Terminal complement pathway deficiency
Kod ORPHA
169150
Kod OMIM
609536
Kod ICD10
D84.1
Kod ICD11
4A00.11

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl