Nowotwory szpiku związane z rearanżacją FGFR1

Kod Orpha: 168953Kod OMIM: 613523

Definicja

A rare, malignant, neoplastic disease characterized by clonal proliferation of myeloid and/or lymphoid precursors harboring translocations or insertions involving the chromosome band 8p11 and the FGFR1 gene, in the blood, bone marrow and often other tissues as well (spleen, liver, lymph nodes, breast, etc.). It usually presents as myeloproliferative neoplasm with eosinophilia, T lymphoblastic lymphoma with eosinophilia or, less frequently, acute myeloid leukemia. The presenting signs and symptoms include eosinophilia, leukocytosis with leukemoid reaction, monocytosis, fatigue, sweating, weight loss, lymphadenopathy, splenomegaly and/or hepatomegaly. Extranodal involvement may include the tonsils, lungs and breasts.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
8p11 myeloproliferative syndrome
Białaczka/chłoniak komórek macierzystych
Zespół mieloproliferacyjny 8p11
Stem cell leukemia/lymphoma
Kod ORPHA
168953
Kod OMIM
613523
Kod ICD10
D47.1
Kod ICD11
2A52

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl