Wrodzona enteropatia spowodowana niedoborem enteropeptydazy

Kod Orpha: 168601Kod OMIM: 226200

Definicja

*Wrodzona enteropatia spowodowana niedoborem enteropeptydazy jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą gastroenterologiczną, która charakteryzuje się zahamowaniem rozwoju o wczesnym początku, obrzękami, hipoproteinemią, biegunką i zaburzeniami wchłaniania tłuszczów (lub stolcami tłuszczowymi), przy braku lub bardzo niskiej aktywności trypsyny w soku dwunastniczym. Może towarzyszyć celiakia lub inne zaburzenia czynności trzustki lub błon śluzowych.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Congenital enterokinase deficiency
Wrodzony Niedobór enterokinazy
Kod ORPHA
168601
Kod OMIM
226200
Kod ICD10
K90.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl