Mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich

Kod Orpha: 163699Kod OMIM: 606243

Definicja

A rare soft tissue sarcoma characterized by a slowly growing, painless space-occupying lesion, composed of large, uniform, epithelioid cells arranged in solid nests and/or alveolar structures, separated by thin, sinusoidal vessels. The tumor mostly affects adolescents and young adults. Early metastasis, most commonly to the lung, bones, and brain, is a characteristic feature and relevant prognostic factor, together with age at presentation and tumor size, while histological features have no prognostic significance.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
ASPS
Mięsak pęcherzykowy części miękkich
Alveolar soft part sarcoma
Kod ORPHA
163699
Kod OMIM
606243
Kod ICD10
C49.9
Kod ICD11
XH8V95

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl