Izolowane wrodzone zwężenie otworu gruszkowego nosa

Kod Orpha: 162516Kod OMIM:

Definicja

A rare otorhinolaryngological malformation characterized by narrowing of the pyriform aperture (i. e. < 8 to 10 mm in a full-term infant) due to an overgrowth of the nasal process of the maxilla, resulting in potentially lethal nasal airway obstruction in the newborn. Depending on the degree of obstruction, clinical signs and symptoms include inspiratory stridor, respiratory distress, cyanosis, sternal retraction, ribcage asymmetry, and feeding difficulties.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Isolated apertura pyriformis stenosis
Izolowana hipoplazja otworu gruszkowego nosa
Izolowane zwężenie otworu gruszkowego nosa
Isolated nasal pyriform aperture hypoplasia
Kod ORPHA
162516
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q30.8
Kod ICD11
LA70.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl