Dystalna monosomia 15q

Kod Orpha: 1596Kod OMIM: 612626

Definicja

*Dystalna monosomia 15q jest rzadką aberracją chromosomową, która charakteryzuje się zahamowaniem wzrostu w okresie pre- i posnatalnym, opóźnieniem rozwoju, niepełnosprawnością intelektualną o różnym stopniu ciężkości, wadami dłoni i stóp (brachydaktylia, stopy końsko-szpotawe, hipoplazja paznokci) i łagodną dysmorfią twarzoczaszki (małogłowie, trójkątna twarz, szeroki grzbiet nosa, mikrognacja). Opisywano również limfatyczny obrzęk noworodkowy, wady serca, wrodzoną aplazję skóry, poszerzenie aorty wstępującej oraz zaburzenia ze spektrum autyzmu.inf brsup inf brsup

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
15q26 deletion syndrome
Delecja 15q26
Zespół delecji 15q26
Zespół dystalnej delecji 15q26
Zespół telomerowej delecji 15q26
Monosomy 15q26
Telomeric 15q deletion syndrome
Delecja telomerowa 15q
Distal monosomy 15q
Kod ORPHA
1596
Kod OMIM
612626
Kod ICD10
Q93.5
Kod ICD11
LD44.F

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl