Pierwotny Niedobór karnityny ogólnoustrojowej

Kod Orpha: 158Kod OMIM: 212140

Definicja

A disorder of carnitine cycle and carnitine transport that is characterized classically by early childhood onset cardiomyopathy often with weakness and hypotonia, failure to thrive and recurrent hypoglycemic hypoketotic seizures and/or coma.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
CDSP
CDSP
CUD
Defekt transportera karnityny
Deficyt wychwytu karnityny
Niedobór osoczowo-błonowego transportera karnityny
SPCD
CUD
Carnitine transporter defect
Carnitine uptake deficiency
Deficiency of plasma-membrane carnitine transporter
SPCD
Kod ORPHA
158
Kod OMIM
212140
Kod ICD10
E71.3
Kod ICD11
5C52.00

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl