Przyśrodkowy rozszczep nosa

Kod Orpha: 141242Kod OMIM: 614687

Definicja

*Przyśrodkowy rozszczep nosa jest rzadką wadą rozwojową powstałą podczas embriogenezy, która charakteryzuje się jednostronnym lub obustronnym rozszczepem nosa, który może mieć postać małego wrębu, powodującego niewielkie skrzywienie przegrody nosowej, aż do różnej wielkości rozszczepów skrzydełek nosowych, którym mogą towarzyszyć małe torbiele lub zatoki zlokalizowane w linii środkowej nosa. Wada może być izolowana lub może występować w skojarzeniu z rozszczepem wargi i/lub innymi wadami twarzoczaszki (np. hiperteloryzm, poszerzenie nasady nosa, rozszczep w linii środkowej). Grzbiet i wierzchołek nosa są zwykle oszczędzone.

Dane
Klasyfikacja

Wada morfologiczna

Synonimy
Alar cleft
Rozszczep nosa
Rozszczep twarzy numer 1 wg Tessiera
Alar rim cleft
Cleft nose
Isolated cleft of the ala nasi
Isolated coloboma of the nose
Tessier number 1 cleft
Kod ORPHA
141242
Kod OMIM
614687
Kod ICD10
Q18.8
Kod ICD11
LA51

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl