Pierwotna malformacja naczyniowa wewnątrzkostna

Kod Orpha: 140436Kod OMIM: 606893

Definicja

Primary intraosseous venous malformation is a rare, genetic vascular anomaly characterized by severe blood vessel expansion (most frequently within the craniofacial bones) with painless bone enlargement (usually of mandibule, maxilla and/or orbital, nasal, and frontal bones), typically resulting in facial asymmetry and contour deformation. Midline abnormalities, such as diastasis recti, supraumbilical raphe, and hiatus hernia, are commonly associated. Additional features reported include gingival bleeding, ectopic tooth eruption, exophthalmos, loss of vision, nausea, and vomiting.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Intraosseous hemangioma
Malformacja naczyniowa kości
Naczyniak wewnątrzkostny
Osseous venous malformation
Kod ORPHA
140436
Kod OMIM
606893
Kod ICD10
D18.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl