Reakcja polekowa z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi

Kod Orpha: 139402Kod OMIM:

Definicja

Rzadka reakcja nadwrażliwości, która charakteryzuje się uogólnioną, naciekową wysypką skórną z obrzękiem twarzy, gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, eozynofilią, limfocytozą i mniej lub bardziej nasilonym zajęciem narządów trzewnych (np. zapaleniem wątroby, zapaleniem nerek, zapaleniem płuc, zapaleniem mięśnia sercowego itp.) oraz, u niektórych pacjentów, reaktywacją ludzkiego wirusa opryszczki 6, wirusa Epsteina-Barr i/lub wirusa cytomegalii. Początek choroby pojawia się zwykle 2-8 tygodni po podaniu leku sprawczego i jest najczęściej związany ze stosowaniem leków przeciwdrgawkowych, przeciwbakteryjnych sulfonamidów i allopurynolu, ale w patogenezę zaangażowanych może być także wiele innych leków. Obraz histologiczny charakteryzuje się powierzchniowym zapaleniem skóry, czasem w połączeniu z wypryskiem i ostrą uogólnioną osutką o wzorcu krostkowym. Mogą wystąpić powikłania autoimmunologiczne.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
DRESS syndrome
Polekowa eozynofilia z objawami ogólnymi
Zespół DRESS
Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms
Kod ORPHA
139402
Kod OMIM
-
Kod ICD10
T78.4
Kod ICD11
EH65

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl