Dziedziczona w linii matczynej kardiomiopatia i utrata słuchu

Kod Orpha: 1349Kod OMIM:

Definicja

Rzadka choroba mitochondrialna o niejednorodnym obrazie klinicznym, która charakteryzuje się współwystępowaniem postępującego niedosłuchu zmysłowo-nerwowego z kardiomiopatią przerostową i, w większości przypadków, objawami encefalomiopatii, takimi jak ataksja, niewyraźna mowa, postępującym zewnętrznym niedowładem gałki ocznej, osłabieniem mięśni, bólem mięśni i nietolerancją wysiłku.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Maternally-inherited cardiomyopathy and deafness
Kardiomiopatia związana z tRNA-LYS - utrata słuchu
mtDNA-related cardiomyopathy and deafness
mtDNA-related cardiomyopathy and hearing loss
tRNA-LYS-related cardiomyopathy-hearing loss syndrome
Kod ORPHA
1349
Kod OMIM
-
Kod ICD10
E88.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl