Zespół dysplazji zaciskającej klatki piersiowej z czaszką w kształcie trójlistnej koniczyny

Kod Orpha: 100978Kod OMIM:

Definicja

*Zespół dysplazji zaciskającej klatki piersiowej z czaszką w kształcie trójlistnej koniczyny jest rzadkim zespołem z kraniosynostozą (przedwczesnym zarastaniem szwów czaszkowych). Charakteryzuje się obecnością czaszki w kształcie trójlistnej koniczyny, mikromelią i dysplazją zaciskającą klatki piersiowej, które obserwuje się już w okresie prenatalnym. W badaniu radiologicznym stwierdza się skrócenie żeber, płytkie panewki z zaokrągloną środkową wyniosłością i bocznymi ostrogami, zdeformowane kości długie z szerokimi przynasadami oraz brak kostnienia paliczków końcowych. Od 1987 roku nie ma nowych opisów w literaturze.inf brsup

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Benallegue-Lacete syndrome
Zespół Benallegue i Lacete
Kod ORPHA
100978
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q87.5
Kod ICD11
LD24.GY

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl