Torbielowate zdwojenie przełyku

Kod Orpha: 100047Kod OMIM:

Definicja

Rzadka, wrodzona, niesyndromiczna wada rozwojowa przełyku, charakteryzująca się kanalikowatymi lub kulistymi torbielowatymi guzami, które są otoczone podwójną warstwą mięśni gładkich, wyścieloną nabłonkiem płaskonabłonkowym lub jelitowym, są ciągłe lub przylegają do przełyku. Torbiel jest zwykle zlokalizowana dystalnie i może, ale nie musi, komunikować się ze światłem przełyku. Większość z nich daje objawy, w tym dysfagię, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej lub brakiem prawidłowego rozwoju. Zgłaszano również inne objawy, takie jak kołatanie serca wskutek arytmii, ból w klatce piersiowej i gorączka z powodu zapalenia śródpiersia.

Dane
Klasyfikacja

Wada morfologiczna

Kod ORPHA
100047
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q39.8
Kod ICD11
LB12.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl