Rodzinny śluzak przedsionka

Kod Orpha: 615Kod OMIM: 255960

Definicja

*Rodzinny śluzak przedsionka jest rzadkim, genetycznie uwarunkowanym guzem serca, który charakteryzuje się występowaniem u kilku członków jednej rodziny pierwotnej, łagodnej, galaretowatej masy, zlokalizowanej w przedsionkach i zbudowanej z prymitywnych komórek tkanki łącznej i zrębu (przypominającego mezenchymę). Obraz kliniczny zależy od wielkości, ruchomości i lokalizacji guza, może dawać objawy nieswoiste i/lub konstytucyjne, ale także prowadzić do nagłego zgonu sercowego. Obserwowano duszność, krwioplucie, omdlenia, zmęczenie, gorączkę, wysypkę skórną, wzrost ciśnienia żylnego i/lub obrzęki obwodowe .

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
615
Kod OMIM
255960
Kod ICD10
D15.1
Kod ICD11
2F01

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl