Kwasica propionowa

Kod Orpha: 35Kod OMIM: 606054

Definition

Propionic acidemia (PA) is an organic aciduria caused by the deficient activity of the propionyl Coenzyme A carboxylase and is characterized by life threatening episodes of metabolic decompensation, neurological dysfunction and that may be complicated by cardiomyopathy.

Dane
Classification

Choroba

Synonyms
Ketotic hyperglycinemia
Acyduria propionowa
Hiperglicynemia ketonowa
Niedobór karboksylazy propionylo-CoA
Propionic aciduria
Propionyl-CoA carboxylase deficiency
ORPHA code
35
OMIM code
606054
ICD10 code
E71.1
ICD11 code
5C50.E0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl