Kwasica propionowa

Kod Orpha: 35Kod OMIM: 606054

Definicja

Propionic acidemia (PA) is an organic aciduria caused by the deficient activity of the propionyl Coenzyme A carboxylase and is characterized by life threatening episodes of metabolic decompensation, neurological dysfunction and that may be complicated by cardiomyopathy.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Ketotic hyperglycinemia
Acyduria propionowa
Hiperglicynemia ketonowa
Niedobór karboksylazy propionylo-CoA
Propionic aciduria
Propionyl-CoA carboxylase deficiency
Kod ORPHA
35
Kod OMIM
606054
Kod ICD10
E71.1
Kod ICD11
5C50.E0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl