Zwojakonerwiak

Kod Orpha: 251992Kod OMIM:

Definicja

*Zwojakonerwiak, rzadki nowotwór wywodzący się z tkanki neuroepitelialnej (nerwowo-nabłonkowej), jest łagodnym i dobrze zróżnicowanym guzem pochodzącym z grzebienia nerwowego, który powstaje z komórek współczulnego układu nerwowego i jest zbudowany z komórek zwojowych i komórek Schwanna. Może rozwinąć się w dowolnym miejscu - od podstawy czaszki do miednicy, przy czym najczęstszą lokalizacją są nadnercza, przestrzeń zaotrzewnowa, tylne śródpiersie, miednica lub, w rzadkich przypadkach, ośrodkowy układ nerwowy, serce, kości, jelito lub inne narządy. Może przebiegać bezobjawowo lub dawać różne objawy, związane z efektem masy. Opisywano jego występowanie w neurofibromatozie typu I, mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2B i w zespole Turnera.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
251992
Kod OMIM
-
Kod ICD10
D36.1
Kod ICD11
2A00.21

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl