Atrezja tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej

Rzadka postać siniczej wrodzonej wady serca, która charakteryzuje się ciężką sinicą i przyspieszonym oddechem oraz znaczną różnorodnością morfologiczną: na jednym końcu spektrum znajdują się pacjenci z trójdzielną prawą komorą (RV) z cechami łagodnej hipoplazji oraz łagodną hipoplazją zastawki trójdzielnej (TV), zaś na drugim końcu - pacjenci z ciężką hipoplazją RV i TV, często z krążeniem wieńcowym zależnym od RV.