Dyzostoza żuchwowo-twarzowa sprzężona z chromosomem X

Kod Orpha: 1131Kod OMIM: 301950

Definicja

Dyzostoza żuchwowo-twarzowa sprzężona z chromosomem X jest niezwykle rzadkim zespołem wad wrodzonych, który cechuje małogłowie, niedorozwój kości jarzmowej, skośno dolne ustawienie szpar powiekowych, wysoko wysklepione podniebienie, wyraźnie nisko osadzone i odstające uszy, mikrognatia, niski wzrost, obustronne upośledzenie słuchu oraz niepełnosprawność intelektualna. Zdarzały się dodatkowe cechy, takie jak obustronne wnętrostwo, anomalie zastawek serca, asymetria ciała i klatka piersiowa lejkowata.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Mandibulofacial dysostosis, Toriello type
Dyzostoza żuchwowo-twarzowa sprzężona z chromosomem X z anomaliami kończyn
Dyzostoza żuchwowo-twarzowa, typu Toriello
Zespół łuku skrzelowego sprzężonego z chromosomem X
X-linked branchial arch syndrome
X-linked mandibulofacial dysostosis with limb anomalies
Kod ORPHA
1131
Kod OMIM
301950
Kod ICD10
Q75.4
Kod ICD11
LD25.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl