Zespół miopatii miotubularnej sprzężonej z chromosomem X i nieprawidłowych narządów płciowych

Kod Orpha: 456328Kod OMIM: 300219

Definicja

*Zespół miopatii miotubularnej sprzężonej z chromosomem X i nieprawidłowych narządów płciowych jest rzadką aberracją chromosomową, w której delecji ulega fragment długiego ramienia chromosomu X. Charakteryzuje się kombinacją objawów klinicznych miopatii miotubularnej sprzężonej z chromosomem X i zaburzeniem rozwoju płciowego przy kariotypie 46,XY. U pacjentów występuje ciężka postać wrodzonej miopatii oraz obecne są nieprawidłowe męskie narządy płciowe.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Xq28 contiguous gene deletion syndrome
Zespół delecji przyległego genu Xq28
Kod ORPHA
456328
Kod OMIM
300219
Kod ICD10
Q99.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl