Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja Hermansky-Pudlak syndrome with pulmonary fibrosis as a complication includes two types (HPS-1 and HPS-4) of Hermansky-Pudlak syndrome (HPS; see this term), a multi-system disorder characterized by oculocutaneous albinism, bleeding diathesis and, in some cases, pulmonary fibrosis or granulomatous colitis. Disease data Klasyfikacja Clinical subtype Synonimy HPS with pulmonary fibrosis HPS z włóknieniem płuc Zespół Hermanskiego-Pudlaka spowodowany niedoborem BLOC-3 Hermansky-Pudlak syndrome with pulmonary fibrosis Kod ORPHA 231500 Kod OMIM 614073 Kod ICD10 E70.3 Kod ICD11 - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl