Autosomal recessive dopa-responsive dystonia

Orpha code: 101150OMIM code: 605407

Definition

A very rare neurometabolic disorder characterized by a spectrum of symptoms ranging from those seen in dopa-responsive dystonia (DRD) to progressive infantile encephalopathy.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Autosomal recessive Segawa syndrome
Autosomalny recesywny zespół Segawa
Dystonia z niedoborem hydroksylazy tyrozyny wrażliwa na L-dopa
Niedobór hydrolazy tyrozyny
DYT5b
Tyrosine hydroxylase deficiency
Tyrosine hydroxylase-deficient dopa-responsive dystonia
ORPHA code
101150
OMIM code
605407
ICD10 code
G24.1
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl