Nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek z ANCA

Kod Orpha: 97563Kod OMIM:

Definicja

Postać niemego immunologicznie kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzuje się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek z obecnością przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA), skierowanych głównie przeciwko proteinazie-3 (PR3) i mieloperoksydazie (MPO). Pacjenci zwykle zgłaszają się z zaburzeniami układu moczowego i szybko pogarszającą się czynnością nerek, co w przypadku niewłączenia leczenia w ciągu kilku tygodni wymaga dializoterapii. W przypadku choroby ogólnoustrojowej można zaobserwować objawy ze strony skóry, płuc, układu kostno-mięśniowego. Wykazano korelację pomiędzy mianem ANCA a aktywnością choroby.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Pauci-immune glomerulonephritis with antineutrophil cytoplasmic antibody
Pauci-immune glomerulonephritis with antineutrophil cytoplasmic antibody
Kod ORPHA
97563
Kod OMIM
-
Kod ICD10
N05.7
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl