Choroba von Hippel'a i Lindau'a

Kod Orpha: 892Kod OMIM: 193300

Definicja

Choroba von Hippela i Lindau’a (VHL) to zespół rodzinnej predyspozycji do nowotworów związany z różnego rodzaju złośliwymi i łagodnymi guzami, najczęściej siatkówki, móżdżku oraz naczyniakiem zarodkowym rdzenia, rakiem nerkowokomórkowym (RCC) i guzem chromochłonnym.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Familial cerebelloretinal angiomatosis
Choroba Hippel'a i Lindau'a
Choroba Lindau'a
Rodzinna naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa
VHL
Zespół von Hippel'a i Lindau'a
Lindau disease
VHL
Von Hippel-Lindau syndrome
Kod ORPHA
892
Kod OMIM
193300
Kod ICD10
Q85.8
Kod ICD11
5A75

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl