Niedobór transferazy sukcynylo-CoA:3-ketokwasu CoA

Kod Orpha: 832Kod OMIM: 245050

Definicja

Niedobór transferazy sukcynylo-CoA:3-ketokwasu CoA (SCOTD) polega na defekcie utylizacji ciał ketonowych i charakteryzuje się, ciężkimi, potencjalnie śmiertelnymi, napadowymi epizodami kwasicy ketonowej.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
OXCT1 deficiency
Niedobór OXCT1
Niedobór SCOT
Niedobór transferazy acetoacetatu sukcynylo-CoA
Niedobór transferazy sukcynylo-CoA:3-ketokwasu CoA
SCOT deficiency
Succinyl-CoA acetoacetate transferase deficiency
Succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase deficiency
Kod ORPHA
832
Kod OMIM
245050
Kod ICD10
E71.3
Kod ICD11
5C52.02

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl