Postępująca rodzinna wewnątrzwątrobowa cholestaza typu 1

Kod Orpha: 79306Kod OMIM: 211600

Definicja

PFIC1, a type of progressive familial intrahepathic cholestasis (PFIC, see this term), is an infantile hereditary disorder in bile formation that is hepatocellular in origin and associated with extrahepatic features.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Byler disease
Choroba Bylera
Niedobór FIC1
PFIC1
FIC1 deficiency
PFIC1
Kod ORPHA
79306
Kod OMIM
211600
Kod ICD10
K76.8
Kod ICD11
5C58.03

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl