Wrodzony defekt syntezy kwasów żółciowych typu 1

Kod Orpha: 79301Kod OMIM: 607765

Definicja

Congenital bile acid synthesis defect type 1 (BAS defect type 1) is the most common anomaly of bile acid synthesis (see this term) characterized by variable manifestations of progressive cholestatic liver disease, and fat malabsorption.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
3-beta-hydroxy-delta-5-C27-steroid oxidoreductase deficiency
BASD1
Niedobór oksydoreduktazy 3-beta-hydroksy-delta-5-C27-steroidowej
BASD1
Kod ORPHA
79301
Kod OMIM
607765
Kod ICD10
K76.8
Kod ICD11
5C52.11

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl