Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej E2

Kod Orpha: 79244Kod OMIM: 245348

Definicja

A very rare form of pyruvate dehydrogenase deficiency (PDHD) characterized by variable lactic acidosis and neurological dysfunction, mainly appearing during childhood.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Dihydrolipoamide acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex deficiency
Dihydrolipoamide acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex deficiency
Dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex deficiency
Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej kompleksu komponentu E2
Dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex deficiency
Pyruvate dehydrogenase complex component E2 deficiency
Kod ORPHA
79244
Kod OMIM
245348
Kod ICD10
E74.4
Kod ICD11
5C53.02

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl