Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej E1-alfa

Kod Orpha: 79243Kod OMIM: 312170

Definicja

A disorder that is the most frequent form of pyruvate dehydrogenase deficiency (PDHD) characterized by variable lactic acidosis, impaired psychomotor development, hypotonia and neurological dysfunction.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
PDHAD
Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej
Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej kompleksu E1 komponentu podjednostki alfa
PDHAD
Pyruvate decarboxylase deficiency
Pyruvate dehydrogenase complex E1 component subunit alpha deficiency
Kod ORPHA
79243
Kod OMIM
312170
Kod ICD10
E74.4
Kod ICD11
5C53.02

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl